कैसलमैन डिजीज (सीडी) दुर्लभ बीमारियों का एक समूह है जिसमें आपके शरीर की लसीका प्रणाली में कोशिकाओं की अतिवृद्धि शामिल होती है, जिससे प्रतिरक्षा प्रणाली खराब हो जाती है। कैसलमैन रोग के कम से कम 3 उपप्रकार हैं, जिनमें से यूनिकेंट्रिक कैसलमैन रोग (यूसीडी) सबसे आम है। अन्य दो ह्यूमन हर्पीसवायरस 8-संबंधित मल्टीसेंट्रिक कैसलमैन रोग (HHV-8-संबद्ध MCD) और इडियोपैथिक मल्टीसेंट्रिक कैसलमैन रोग (iMCD) हैं। आपका मूल्यांकन और उपचार आपके उपप्रकार के आधार पर भिन्न होगा।
कदम
3 का भाग 1: कैसलमैन रोग के लक्षणों की जांच
चरण 1. अपने शरीर पर गांठ की जाँच करें।
सीडी के सभी उपप्रकारों में बढ़े हुए लिम्फ नोड्स होते हैं। अपनी गर्दन के पीछे, अपने कॉलरबोन के नीचे, अपनी कमर से, और अपने अंडरआर्म क्षेत्र में गांठों के लिए जाँच करें। आप अपनी छाती या पेट पर गांठ भी देख सकते हैं।
- यदि आप इन क्षेत्रों में कोई गांठ देखते हैं, तो निदान के लिए अपने चिकित्सक से मिलें। HHV-8 से जुड़े MCD और iMCD वाले लोगों के शरीर के कई क्षेत्रों में लिम्फ नोड्स बढ़े हुए होते हैं। आपके शरीर के किसी एक क्षेत्र में एक गांठ या गांठों का समूह यूसीडी का संकेत दे सकता है।
- गांठ सौम्य हो सकती है और यह स्पष्ट संकेत नहीं है कि आपको कैसलमैन रोग है। हालांकि, वे अन्य चिकित्सा मुद्दों का संकेत भी हो सकते हैं। किसी भी गांठ की जल्द से जल्द जांच करवाना आपके हित में है।
चरण 2. बढ़े हुए लिम्फ नोड्स के लक्षणों का मूल्यांकन करें।
बढ़े हुए लिम्फ नोड आंतरिक रूप से फैल सकते हैं और त्वचा की सतह से ध्यान देने योग्य नहीं होते हैं। हालांकि, आप आसपास के क्षेत्रों में बढ़े हुए लिम्फ नोड के दबाव से संबंधित अन्य लक्षणों को देख सकते हैं।
- लक्षणों में छाती या पेट में दर्द या दबाव के साथ-साथ सांस लेने में तकलीफ शामिल है। ये लक्षण यूसीडी उपप्रकार में सबसे आम हैं।
- उदाहरण के लिए, आपके छाती क्षेत्र में बढ़े हुए नोड्स घरघराहट या खाँसी का कारण बन सकते हैं यदि नोड आपके विंडपाइप के खिलाफ दबाता है। आप अपने छाती क्षेत्र में भी परिपूर्णता की भावना का अनुभव करेंगे।
- संदिग्ध बड़े लिम्फ नोड्स जो ध्यान देने योग्य गांठ नहीं हैं, उन्हें आगे के मूल्यांकन के लिए चिकित्सा कल्पना की आवश्यकता हो सकती है, जैसे कि एमआरआई।
चरण 3. ध्यान दें कि क्या आपको बुखार, कमजोरी या भूख की कमी महसूस हो रही है।
जबकि कुछ लोगों में बढ़े हुए लिम्फ नोड्स के अलावा कोई लक्षण नहीं हो सकता है, सीडी के सभी उपप्रकारों वाले अन्य लोगों को फ्लू जैसे लक्षणों का अनुभव हो सकता है, जिसमें 100.4 डिग्री फ़ारेनहाइट (38.0 डिग्री सेल्सियस), थकान, रात को पसीना और कमी का बुखार शामिल है। भूख की।
- फ्लू जैसे लक्षण उन लोगों में सबसे आम हैं जिनके पास आईएमसीडी या एचएचवी-8-संबंधित एमसीडी है।
- कुछ मामलों में, सीडी लीवर और प्लीहा के इज़ाफ़ा का कारण बन सकती है। शायद ही कभी, यह फेफड़ों को भी प्रभावित कर सकता है, जिससे खांसी और सांस की तकलीफ जैसे लक्षण हो सकते हैं।
चरण 4. वजन घटाने और त्वचा पर चकत्ते के लिए जाँच करें।
सीडी वजन घटाने का कारण बन सकती है, अक्सर भूख की कमी के कारण। यदि आप नाटकीय रूप से वजन घटाने को नोटिस करते हैं, तो आपको अपने डॉक्टर को देखना चाहिए। यूसीडी वाले कुछ लोगों को एक गंभीर, फफोलेदार त्वचा विकार का भी अनुभव होता है। यह लक्षण कम आम है।
- यदि आपको त्वचा पर कहीं भी त्वचा पर फफोलेदार चकत्ते का अनुभव होता है, या आपके मुंह में या उसके आसपास दर्दनाक घाव होते हैं - विशेष रूप से यदि यह लक्षण बढ़े हुए लिम्फ नोड्स के साथ हो तो अपने चिकित्सक को देखें।
- अन्य लक्षणों में तरल पदार्थ जमा होने के कारण पैरों में सूजन या पेट की दूरी शामिल है।
3 का भाग 2: कैसलमैन रोग के लिए परीक्षण किया जाना
चरण 1. अपने डॉक्टर को एक शारीरिक परीक्षा करने दें।
अपने डॉक्टर के साथ अपॉइंटमेंट शेड्यूल करें और उनके साथ अपने लक्षणों पर चर्चा करें। आपका डॉक्टर आपके शरीर पर किसी भी गांठ का शारीरिक परीक्षण करेगा। वे गांठों के आकार को देखेंगे और आपके शरीर पर कितने हैं। वे आपके पैरों और पेट में द्रव संचय के साथ-साथ आपके यकृत या प्लीहा के विस्तार की भी तलाश करेंगे।
- आपका डॉक्टर आपके चिकित्सा इतिहास की समीक्षा करेगा और आपसे किसी भी अन्य विकार या चिकित्सा मुद्दों के बारे में पूछेगा जो आपको हो सकते हैं।
- सीडी की दुर्लभता के कारण, निदान के लिए आमतौर पर आपके डॉक्टरों को पहले किसी भी अन्य बीमारियों को बाहर करने की आवश्यकता होती है जो समान लक्षण साझा कर सकते हैं।
चरण 2. अपने डॉक्टर को आपके रक्त और आपके मूत्र का परीक्षण करने दें।
आपके डॉक्टर को आपसे रक्त और मूत्र के नमूनों की आवश्यकता होगी। फिर वे किसी अन्य संक्रमण या रक्त रोगों को देखने के लिए इन नमूनों का परीक्षण करेंगे। रक्त और मूत्र परीक्षण आपके रक्त प्रोटीन में कोई एनीमिया या असामान्यताएं दिखा सकते हैं जो सीडी के संकेत हो सकते हैं।
- यदि आपको पहले से ही निदान नहीं किया गया है, तो आपका डॉक्टर आपको एचआईवी के लिए भी परीक्षण कर सकता है, क्योंकि एचएचवी -8-संबंधित-एमसीडी का एचआईवी के रोगियों में सबसे अधिक निदान किया जाता है।
- कई मामलों में, सीडी होने पर भी प्रयोगशाला परीक्षण के परिणाम सामान्य होंगे। हालांकि, आपका डॉक्टर अभी भी कुछ ऐसे परिणामों की तलाश में रहेगा जो सीडी का संकेत दे सकते हैं, जैसे कि ऊंचा सी-रिएक्टिव प्रोटीन, एनीमिया, कम प्लेटलेट्स, कम एल्ब्यूमिन, गुर्दे की शिथिलता, या हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया।
चरण 3. मेडिकल इमेजिंग टेस्ट करवाएं।
आपका डॉक्टर आपके लीवर या प्लीहा सहित आपके शरीर में बढ़े हुए लिम्फ नोड्स के स्थानों को निर्धारित करने के लिए चिकित्सा इमेजिंग का सुझाव देगा। एक सीटी स्कैन, पीईटी स्कैन, या एमआरआई किया जा सकता है और यह निर्धारित करने में मदद करेगा कि क्या आपको यूनिकेंट्रिक (एक लिम्फ नोड या लिम्फ नोड्स का क्षेत्र) या मल्टीसेंट्रिक (एकाधिक लिम्फ नोड क्षेत्र) रोग है।
चूंकि लिम्फ नोड्स को आंतरिक रूप से बढ़ाया जा सकता है, किसी भी बढ़े हुए लिम्फ नोड्स के आकार को निर्धारित करने के लिए इमेजिंग परीक्षण भी आवश्यक हैं, आपके शरीर पर किसी भी देखने योग्य गांठ के आकार की परवाह किए बिना।
चरण 4। लिम्फ नोड बायोप्सी या लिम्फ नोड को हटाने के लिए।
एक रोगविज्ञानी (सूक्ष्म प्रयोगशाला तकनीकों में प्रशिक्षित एक डॉक्टर) सीडी का निदान करने के लिए बढ़े हुए लिम्फ नोड में कोशिकाओं को देखता है। यह एक लिम्फ नोड बायोप्सी के माध्यम से हो सकता है, जिसमें एक सर्जन लिम्फ नोड के एक छोटे टुकड़े को हटा देता है। आपका डॉक्टर पूरे लिम्फ नोड को हटाने की भी सिफारिश कर सकता है।
- यह प्रक्रिया स्थानीय संज्ञाहरण के तहत, या सामान्य संज्ञाहरण के तहत अधिक व्यापक सर्जरी के माध्यम से की जा सकती है। विधि इस बात पर निर्भर करती है कि बढ़े हुए लिम्फ नोड कहाँ स्थित हैं, साथ ही साथ कोई अन्य चिकित्सा चिंताएँ भी।
- बायोप्सी अन्य प्रकार के लसीका ऊतक विकारों जैसे कि लिंफोमा को बाहर निकालने में भी मदद करता है।
भाग ३ का ३: कैसलमैन रोग के लिए उपचार प्राप्त करना
चरण 1. एक सीडी विशेषज्ञ की तलाश करें।
सीडी की दुर्लभता के कारण, किसी विशेषज्ञ चिकित्सक की देखभाल करना मददगार हो सकता है, जिसे बीमारी का इलाज करने का अनुभव हो। निदान के साथ भी, आप सीडी उपचार शुरू करने से पहले दूसरी राय ले सकते हैं।
कैसलमैन रोग सहयोगात्मक नेटवर्क (सीडीसीएन) एक चिकित्सक रेफरल डेटाबेस रखता है। डेटाबेस तक पहुंचने के लिए, आपको एक रोगी के रूप में पंजीकरण करना होगा। अपना निःशुल्क पंजीकरण पूरा करने के लिए https://www.cdcn.org/join पर जाएं।
चरण २। यदि आपके पास यूनिकेंट्रिक सीडी है तो बढ़े हुए लिम्फ नोड को हटा दें।
यदि आपके शरीर के एक ही क्षेत्र में केवल एक बढ़े हुए लिम्फ नोड, या कई बढ़े हुए लिम्फ नोड्स हैं, तो आपका डॉक्टर आमतौर पर आपको बढ़े हुए नोड्स को हटाने की सलाह देगा।
बढ़े हुए लिम्फ नोड का सर्जिकल निष्कासन यूसीडी के लिए मानक उपचार है। उपचार की उच्च इलाज दर है, और पुनरावृत्ति दुर्लभ है।
चरण 3. बहुकेंद्रीय सीडी के लिए निरंतर चिकित्सा उपचार से गुजरना।
HHV-8 से जुड़े MCD और iMCD में, सर्जरी प्रभावी नहीं है। इन उपप्रकारों का आमतौर पर उन दवाओं के साथ इलाज किया जाता है जो प्रतिरक्षा प्रणाली को लक्षित करते हैं। कुछ मामलों में, कीमोथेरेपी का उपयोग किया जा सकता है।
यदि आप बहुकेंद्रित सीडी के लिए निरंतर उपचार प्राप्त कर रहे हैं, तो अपने प्रियजनों से बात करें और समर्थन के लिए उन पर निर्भर रहें। मल्टीसेंट्रिक सीडी एक कठिन निदान हो सकता है, खासकर जब से यह आमतौर पर एचआईवी जैसे अन्य चिकित्सा मुद्दों के साथ विकसित होता है। जरूरत पड़ने पर अतिरिक्त सहायता के बारे में अपने डॉक्टर से बात करें।
चरण 4. अनुवर्ती अपॉइंटमेंट शेड्यूल करें।
सीडी के सभी उपप्रकारों को रोग की प्रगति या उपचार के प्रति प्रतिक्रिया की निगरानी के लिए अनुवर्ती यात्राओं की आवश्यकता होती है। यदि आपकी सर्जरी हुई है, तो आपको प्रगति का मूल्यांकन करने के लिए अनुवर्ती इमेजिंग की भी आवश्यकता होगी।
